Ipertensione arteriosa polmonare, come riconoscere la malattia rara dalla diagnosi difficile: i sintomi. L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) è una malattia rara e progressiva che colpisce le arterie polmonari, restringendole o bloccandole e causando un aumento della pressione sanguigna nei polmoni. Questo sovraccarico di lavoro mette a dura prova il cuore, portando nel tempo all’insufficienza cardiaca.
Nonostante la sua rarità, la PAH è una condizione grave, spesso fatale se non trattata tempestivamente. Tuttavia, la diagnosi risulta complessa a causa della somiglianza dei suoi sintomi con quelli di altre patologie respiratorie più comuni, come asma e broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).
Secondo Jorge Caneva, responsabile della pneumologia presso il Favaloro Foundation University Hospital, la mancanza di respiro durante l’attività fisica, la stanchezza persistente, le palpitazioni e la costrizione toracica possono essere facilmente scambiati per altre condizioni.
Il peso della diagnosi tardiva
Questo ritardo diagnostico è critico, poiché quando la PAH viene identificata, spesso si trova già in uno stadio avanzato, riducendo le possibilità di un trattamento efficace. Per questo motivo, è fondamentale riconoscere tempestivamente segnali come la dispnea progressiva, il gonfiore a gambe e addome, la colorazione bluastra delle labbra e delle dita e gli episodi di svenimento.
La diagnosi della PAH richiede un percorso complesso che include esami del sangue, test respiratori, elettrocardiogrammi, ecocardiogrammi e, per confermare la diagnosi, un cateterismo cardiaco destro. Questi esami permettono di escludere altre patologie e valutare lo stato delle arterie polmonari. L’importanza di un riconoscimento precoce risiede nel fatto che, se identificata in tempo, la PAH può essere gestita con terapie mirate che migliorano la qualità della vita del paziente.
I sintomi principali della PAH includono difficoltà respiratorie, che iniziano con l’attività fisica e progrediscono fino a manifestarsi anche a riposo, gonfiore agli arti e all’addome, palpitazioni, vertigini, svenimenti e una colorazione bluastra di labbra e dita a causa della scarsa ossigenazione.
I test di valutazione
Per valutare la gravità della malattia vengono utilizzati diversi test, tra cui esami del sangue per escludere altre condizioni, elettrocardiogrammi per rilevare anomalie cardiache, test di funzionalità polmonare e test da sforzo come la camminata di sei minuti, oltre a ecocardiogrammi e cateterismi cardiaci per misurare la pressione polmonare.
Attualmente, come riporta infobae, non esiste una cura definitiva per la PAH, ma i trattamenti si concentrano sul miglioramento della circolazione sanguigna nei polmoni e sulla riduzione della pressione arteriosa polmonare. Tra i farmaci più utilizzati vi sono i vasodilatatori, come l’epoprostenolo e il treprostinil, gli antagonisti del recettore dell’endotelina, gli inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 e gli anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli.
Tuttavia, questi trattamenti richiedono un monitoraggio costante e un’aderenza rigorosa alle terapie, che possono includere l’uso di pompe per infusione continua o la somministrazione di dosi multiple giornaliere. Nei casi più avanzati, quando i farmaci non risultano più efficaci, l’unica opzione rimasta è il trapianto di polmone o di cuore-polmone, un intervento complesso e riservato ai pazienti più giovani.
La PAH, dunque, è una malattia che influisce pesantemente sulla vita quotidiana dei pazienti, rendendo difficili anche le attività più semplici come camminare o salire le scale. Per questo motivo, la diagnosi precoce e un trattamento tempestivo sono essenziali per migliorare le prospettive dei pazienti e rallentare la progressione della patologia.
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